重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種慢性自身免疫性疾病,其特征是疾病產生的自身抗體累及神經肌肉接頭,使神經肌肉傳導信號發(fā)生障礙而導致肌無力。MG患者所產生的抗體包括乙酰膽堿受體抗體、肌肉特異性酪氨酸激酶受體抗體和低密度脂蛋白受體相關蛋白4抗體等。重癥肌無力的典型癥狀是波動性肌肉疲勞。上瞼下垂或斜視和復視通常是MG的首發(fā)癥狀,可發(fā)展到全身,影響其他肌肉群(包括呼吸肌),導致生命垂危。MG可急性或亞急性發(fā)作(多見),癥狀呈波動性,可出現復發(fā)和緩解。眼肌型重癥肌無力(ocular myasthenia gravis,OMG)是MG中僅累及眼外肌、提上瞼肌和眼輪匝肌的一種類型,約占所有MG患者的一半。OMG的早期癥狀與其他疾病相似,常被誤診為甲狀腺相關眼病、動眼神經麻痹或運動神經元病,不及時診治會嚴重影響患者的生活質量甚至致殘。眼肌型重癥肌無力的診斷主要根據患者的臨床表現,患者常因出現明顯的上瞼下垂或復視影響正常生活才就醫(yī),容易被漏診和誤診。治療眼肌型重癥肌無力的主要目的是緩解眼部癥狀和延緩或阻止OMG進展為全身型重癥肌無力(generalized myasthenia gravis,GMG)。早期正確診斷和治療OMG是提高患者生活質量和降低OMG轉化率的關鍵。目前,對于眼肌型重癥肌無力的診斷和治療有了一定進展,但有些問題仍然存在爭議。因此,診斷和治療眼肌型重癥肌無力是一項巨大的挑戰(zhàn)。本書主要從流行病學、病因與誘因、發(fā)病機制、臨床特征、輔助檢查、診斷與鑒別診斷及治療等方面入手,介紹眼肌型重癥肌無力的相關進展,可作為臨床上指導診斷、治療和改善預后的參考書。