顱咽管瘤2024觀點

　　疾病的自然屬性與人的社會屬性決定了顱咽管瘤治療的 復(fù)雜性。在以往看的一些書中，作者對某一疾病發(fā)表個人觀 點時，我心中是有微瀾的。我想除非是對疾病的根本原因有 所揭示，或是開拓了療效更為明顯的治療技術(shù) / 方法，否則 是不應(yīng)該有個人觀點的，而應(yīng)基于循證醫(yī)學(xué)的視角，闡述疾 病的當代治療方法。 在以往對顱咽管瘤的認識里，顱咽管瘤是一種因解剖因 素而不能治愈的良性腫瘤，故手術(shù)、放射治療、囊液抽吸、 囊內(nèi)放化療等治療手段，在大多數(shù)國家和地區(qū)均為該病的一 線治療方法。由于治療方法混亂、療效不盡如人意，顱咽管 瘤成為人體良性腫瘤中的極端病種，這種情況在中國也不例 外。近年來，顱咽管瘤的外科治療策略和路徑愈發(fā)繁雜，理 論療效與實際療效相差甚遠，令人生憂。收到編輯的邀請信 之后我思緒良多，考慮再三我最終放下在書中不便表達個人 觀點的看法，應(yīng)承寫稿。做出這個決定有以下幾個原因：一 是我所在的南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科，經(jīng)過 20 余年 的集體努力，在顱咽管瘤的細胞分子水平、胚胎學(xué)、解剖 08 顱咽管瘤 2024 觀點 學(xué)、外科治療及內(nèi)分泌功能維護等方面，進行了系統(tǒng)的研究 與觀察，對顱咽管瘤發(fā)生、發(fā)展的根本原因有了更明確、更 深入的認識，在關(guān)鍵的外科治療原則與技術(shù)方面也取得了顛 覆性的進展，并在臨床實踐中得到了療效的驗證，在被 SCI 收錄的期刊中發(fā)表論文 30 余篇，受到了國際同行的認可。 二是在應(yīng)邀出版此書的同時，Springer 出版社出版的 Atlas ofcraniopharyngioma：pathology、classification and surgery， 全面地展示了我們在顱咽管瘤診治及基礎(chǔ)研究中的特殊觀 點。三是我們的原創(chuàng)性觀點引起了國際同行的極大興趣。 顱咽管瘤在臨床中并不少見，其治療的困難與復(fù)雜程度 也引起許多著名神經(jīng)外科專家的關(guān)注與探究。我與同事們專 注在此領(lǐng)域 20 余年，對顱咽管瘤這樣一個發(fā)病率高且嚴重 影響內(nèi)分泌功能的良性疾病，在診斷、治療、內(nèi)分泌功能維 護與重建及隨訪等方面，均花費了大量的人力與物力，前后 參與此領(lǐng)域臨床與科研的同事超過 30 名。本書中的觀點是 基于胚胎、組織學(xué)及臨床特點提出的，因此，此書雖以我個 人名義出版，但實際上是我們整個團隊的觀點，應(yīng)當在此與 同行分享。 本書關(guān)于顱咽管瘤的主要觀點如下：①顱咽管瘤來自 Rathke’s 囊的殘存細胞突變或鱗狀上皮化生，故腫瘤是起源 于神經(jīng)組織軟膜以外的。②已有的分型方法容易引起對腫瘤 起源的認識錯誤，如“三腦室內(nèi)型顱咽管瘤”的錯誤觀點等。 ③顱咽管瘤的分型必須符合胚胎學(xué)的觀點，這樣有利于判定 腫瘤的起源，解釋腫瘤的不同生長方式，且有利于診治和評 價疾病治療難度及預(yù)后。綜合上述情況只有 Q、S、T 分型 完全符合外科疾病分型的要求，這是目前逐漸被國際接受， 并有廣泛應(yīng)用前景的顱咽管瘤外科分型。④以全切除為目的 的外科治療，應(yīng)為顱咽管瘤治療的第一原則。即使復(fù)發(fā)，患 者也應(yīng)積極追求全切除，只有這樣患者才有可能達到治愈并 長期無瘤生存的目標。放化療雖可延緩復(fù)發(fā)，但同時會導(dǎo)致 內(nèi)分泌功能進一步損傷并增加再次手術(shù)的困難，因此在顱咽 管瘤的治療中要十分謹慎，盡量避免這種治療手段。⑤顱咽 管瘤外科根治困難，圍手術(shù)期病情變化快及長期內(nèi)分泌功能 維護及垂體功能重建等需要較高的醫(yī)療技術(shù)水平，這決定了 顱咽管瘤患者應(yīng)該在大型的、有豐富經(jīng)驗的神經(jīng)外科中心進 行治療。⑥外科治療方法中除了積極的全切除，盡可能完整 地對腫瘤做整塊切除也是非常重要的。術(shù)者保持充沛的體力、 保護腫瘤的周邊結(jié)構(gòu)、控制術(shù)中的風險均是選擇顱咽管瘤外 科治療方法應(yīng)該遵循的原則。開顱手術(shù)有更廣泛的適應(yīng)證， 并且是其他手術(shù)方法失敗時的挽救措施，是任何單位和個人 必須掌握并依靠的“母技術(shù)”。擴大經(jīng)蝶手術(shù)與顱咽管瘤由 下向上生長的特點適配度較高，手術(shù)更加容易成功且患者有 更短的康復(fù)期和住院期，故該術(shù)式也是顱咽管瘤的重要外科 治療方法。選擇符合個體差異的手術(shù)入路，并且方便切換是顱咽管瘤手術(shù)能安全成功完成的最大保障。⑦由于顱咽管瘤 的手術(shù)困難、醫(yī)生學(xué)習(xí)曲線長，且患者的生活質(zhì)量有待提高， 顱咽管瘤未來的研究總方向必定是以降低手術(shù)難度和維護內(nèi) 分泌功能為目標。⑧對下丘腦組織結(jié)構(gòu)的辨認與保護有助于 顱咽管瘤全切除后的功能重建，繼而有助于改善患者術(shù)后生 存質(zhì)量。我們臨床實踐的結(jié)果表明顱咽管瘤是可以治愈的， 大部分患者術(shù)后可以有尊嚴的生活并保持良好的生存狀態(tài)。 盡管只有小部分患者保留住了完整的內(nèi)分泌功能，但這已經(jīng) 堅定了我們進一步提高顱咽管瘤的診治水平的信心。向必定是以降低手術(shù)難度和改善內(nèi)分泌狀況為目標。⑧下丘腦 組織結(jié)構(gòu)的辨認與保護能夠促進顱咽管瘤全切除后的功能重 建，改善生存質(zhì)量。我們研究的結(jié)果顯示顱咽管瘤在我單位 已是可以治愈的疾病，大部分患者可以有尊嚴的生活和保持 好的生存狀態(tài)。盡管只有小部分患者可以保持完整的內(nèi)分泌 功能，但為我們進一步提高顱咽管瘤的診治水平彰顯出美好 前景。

　　劉憶，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師，神經(jīng)外科 醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。 學(xué)術(shù)任職： 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)修復(fù)學(xué)專業(yè)委員會腦積水與腦功能分會委 員；廣東省醫(yī)院協(xié)會第一屆神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主任委員；廣 東省衛(wèi)生信息網(wǎng)絡(luò)協(xié)會神經(jīng)外科信息化應(yīng)用分會副會長；廣東省 精準醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會類器官與器官芯片分會常務(wù)委員；廣東省腦發(fā) 育與腦病防治學(xué)會腦積水分會常務(wù)委員等。 擅長領(lǐng)域： 主要從事神經(jīng)內(nèi)鏡顱底外科，擅長內(nèi)鏡下治療以顱咽管瘤、 腦膜瘤、垂體瘤為代表的顱底腫瘤、腦積水、顱內(nèi)囊性病變等； 熟悉腦血管疾病，顱腦外傷等疾病的診治；對顱咽管瘤、復(fù)發(fā)難 治性垂體瘤的靶向治療有前沿的臨床治療經(jīng)驗。 科學(xué)研究方向： 以顱咽管瘤、垂體瘤為主要研究方向，具體包括顱咽管瘤發(fā) 生機制、神經(jīng)炎癥致下丘腦功能障礙機制及其重建、衰老認知功 能障礙等腦科學(xué)研究、垂體瘤侵襲耐藥機制、基于腫瘤類器官模 型的鞍區(qū)腫瘤精準靶向治療等。 主持國家自然科學(xué)基金、省市各級基金 5 項，發(fā)表論文 40 余 篇，其中以第一通訊作者在被 SCI 收錄的期刊上發(fā)表論文 20 余 篇，包括在 Neuro-oncology、Journal of Neurosurgery、Pituitary、 Neuropathology and Applied Neurobiology 等國際知名期刊發(fā)表原 創(chuàng)性論文；編寫中文專著 5 部 ， 其中副主編 3 部；英文專著 2 部， 其中副主編 1 部；獲省部級科技獎勵一等獎 2 項、二等獎 2 項。